Вегенерову грануломатозу
Вегенерова грануломатоза је аутоимуна болест која је озбиљна и брза прогресивна болест. Системски васкулитис и Вегенерову грануломатозу су блиско повезане патологије, јер грануломатоза формира антитела (цитоплаземска антинеутрофилија), која је карактеристична за васкулитис који је повезан са АНЦА.
Узроци Вегенерове грануломатозе
Вегенерова грануломатоза припада аутоимунској, тако да може постојати генетски фактор. У суштини, грануломатоза је неадекватан имунски одговор. Дакле, маркери болести су антигени - ХЛА 〖Б〗 _7, Б_8, 〖ДР〗 _2, 〖ДК〗 _в7.
Улога патогена такође игра антиинеутрофилна цитоплазмична антитела која реагују са протеазом-3.
Вегенерова грануломатоза - симптоми
Симптоми грануломатозе најчешће се јављају у доби од 40 година, док родни фактор није битан.
Грануломатоза је запаљење зидова малих и средњих судова: венуле, капилара, артерија и артериола. Горње дисајне путеве, бубрези, очи, плућа и други органи укључени су у процес лезије.
Симптоми су следећи:
- генерално - губитак тежине, слабост, мијалгија, артралгија, грозница, у ријетким случајевима, артритис;
- нервни систем - асиметрична полинеуропатија;
- очи - исхемија оптичког нерва, слепило, еписклеритис са орбиталним грануломом и егзофалмом;
- кожа - осип са некротичним елементима;
- бубрег - гломерулонефритис , који може брзо проћи;
- плућа - осећај се развија код 75% пацијената у облику формирања инфилтрата, који се приликом дезинтеграције формирају шупљине; у исто време плеурисија, кашаљ се може посматрати.
- дисајне путеве - су погођени код 90% пацијената у облику ринитиса са гнојним-хеморагичним пражњењем и улцерацијом; перфорација носног септума доводи до сједишта седла; лезија такође утиче на грлу, уши, трахеју, параназалне синусе, у којима постоји некротични процес.
Такође, Вегенерова грануломатоза има два облика:
- локализован - када утиче углавном на горњи респираторни тракт;
- уопштено - многи органи су погођени с тим, а то је праћено грозницом, зглобним и мишићавим болом, кашљем и срчаном инсуфицијенцијом.
Дијагноза Вегенерове грануломатозе
Ову дијагнозу прави реуматолог на основу неколико података:
- тестови крви - биохемијски и генерални, који не могу потврдити грануломатозе, али помажу у искључивању других болести;
- уринализа - способна је да потврди или елиминише оштећење бубрега (одређује облик болести);
- Рендген параназалних синуса и груди (компјутерска томографија даје детаљније информације од оних добијених помоћу рентгенских зрака);
- биопсија - једини начин који коначно потврђује или негира присуство грануломатозе; Лекари узимају ткиво из нос или грла, ау неким случајевима бубрези и плућа.
Вегенеров третман грануломатозе
Лечење болести се врши углавном уз учешће кортикостероида и цитостатике, што смањује активност 
имунитет. Локације ткива које су подвргнуте смрзавању се хируршки уклањају.
Код тешких оштећења бубрега, у неким случајевима, пацијенту је потребна трансплантација органа.
Вегенерову прогнозу грануломатозе
Ако третман није започет благовремено, тада неповољна прогноза остварује у року од 6-12 месеци, а просјечни животни вијек не прелази 5 мјесеци.
У случају лечења, ремиссион траје око 4 године, у неким случајевима 10 година. Потпуни лек у садашњој фази развоја медицине је немогућ.