Примарна жучна цироза

Оваква класа људских болести, као аутоимуне, повезана је са дисфункцијом имуног система и патолошком продукцијом аутоимунских антитела која делују против здравих ткива у телу и доводе до њиховог запаљеног промена или уништења. Ове патологије могу утицати на различите органе и системе, укључујући јетру. Према томе, код жена, нарочито у доби од 40-50 година, може се развити примарна жучна цироза, ау многим случајевима се примећује породична природа болести (у сестрама, мајкама и кћеркама итд.).

Узроци и стадијуми примарне билијарне цирозе

Тренутно није познато какав је окидач за развој примарне билијарне цирозе, истраживања и дискусије се воде на овом питању. Међу претпоставкама о узроцима патологије су следеће:

вирусне и бактеријске инфекције (недавно су теорије о инфективној природи болести у великој сумњи);
хормонални поремећаји;
генетски фактори;
излагање хемикалијама у телу;
друге аутоимуне болести (реуматоидни артритис, Раинаудова болест, Сјогренов синдром, аутоимунски тироидитис, склеродерма, тубуларна ренална ацидоза, итд.).

Постоје четири стадијума у развоју болести:

У почетној фази, као резултат аутоимунских реакција, јавља се не-пурулентно деструктивно упалу интрахепатичних жучних канала, а запажена је и стагнација жучи.
Затим се смањује број жучних канала, блокада излучивања жучи и њен улазак у крв.
Портални тракти јетре замењени су ткивом ожиљака, постоје знаци активног упале и некротичних појава у паренхима.
Фаза малих и великих цироза са знацима периферне и централне холестазе.

Симптоми примарне билијарне цирозе

Прве манифестације патологије на које пацијенти најчешће жале:

озбиљна слабост, умор, повећана поспаност, значајно ограничавајући активност и смањују способност за рад;
пруритус (у многим случајевима, изговарано, отежано ноћу, а такође и након купања, додирујући вуне производе);
згушњавање коже, јачање образа коже;
иктерус коже, мукозне мембране, склера;
суве очи ;
нелагодност, бол у десном хипохондрију.

Такође, пацијенти су често забринути због благог пораста телесне температуре, главобоље, недостатка апетита, губитка тежине, депресивног стања. Код неких пацијената примарна ћелијска цироза у почетној фази компензације је готово асимптоматска.

Затим следећи симптоми додају се на наведене симптоме:

паукове вене на кожи;
црвенило лица, стопала и дланова;
деформација ноктију ("наочаре"), појављивање белих попречних пруга на њима;
згушњавање фаланги за нокте.

Због кршења апсорпције витамина и других корисних супстанци, развијају се остеопороза и стеатера, хипотерооза, варикозни хеморрхоидни и езофагеални вени, асцити, повећано крварење и друге компликације.

Дијагноза примарне билијарне цирозе

Испорука ове дијагнозе заснована је на лабораторијским тестовима:

Комплетна крвна слика;
биохемијски тест крви ;
коагулограм;
хепатични тестови;
липидни профил;
општа анализа урина.

Дијагноза је могуће потврдити помоћу биопсије јетре, која се врши под ултразвучном контролом.

Лечење примарне билијарне цирозе

Не постоји специфичан третман за болест, само се технике користе за смањивање озбиљности клиничких симптома, заустављање прогресије цирозе и спречавање развоја озбиљних компликација. У суштини, ово су режими лекова са рецептом имуносупресивних лекова, глукокортикостероида, холеретских лекова, хепатопротекста, антихистаминских лекова итд. Такође се користе физиотерапеутске методе, препоручује се посебна исхрана. У тешким случајевима, хируршке интервенције се обављају до трансплантације јетре.