Верлхофова болест - тромбоцитопенична пурпура - болест се манифестује у облику хеморагичних изливања на позадину повећане агрегације (лепљења) тромбоцита. Формирани микротромби осуши лумене малих артерија. Осим тога, постоји таљење крвних зрнаца и смањење броја тромбоцита.
Узроци Верлхофове болести
Тренутно, тачни узроци тромбоцитопеничне пурпуре нису познати. Додијелити примарне и секундарне форме Верлхофове болести. Примарне форме су наследне по природи или се манифестују као последица заразне болести. Секундарни облици имају знаке бројних болести.
Симптоми Верлхофове болести
Болест почиње акутно, без очигледног разлога, понекад против позадине цревних инфекција или АРИ-а. У пацијенту у почетној фази примећују се следећи карактеристични симптоми:
- грозница;
- мучнина (могуће повраћање);
- главобоља;
- општа слабост, умор;
- бол у грудима и стомаку.
Главни знак су модрице и поткожне хеморагије, што објашњава друго име болести - тромбоцитопеничну пурпура.
После кратког времена, хеморагични синдром се манифестује посебно у облику:
- назално, гастроинтестинално крварење, а код жена и материца;
- крварење десни , мукозне мембране;
- крварење у очима ретине;
- хемоптиза.
Хеморагијске манифестације праћене су неуролошким поремећајима, као што су:
- ретардација;
- поспаност;
- дезоријентација у простору и времену;
- смањен вид;
- једнострана парализа.
У тешким случајевима, могуће је развити кому.
Хеморрге испод коже постају екстензивне и заузимају велику површину. У зависности од рецепта, ефузије имају боју од црвене боје до жуте (као стара модрица).
Дијагноза Верлхофове болести почиње пацијентовим прегледом и анамнезијом. Дијагностички комплекс обухвата следеће тестове:
- Општа анализа крви (ОАК). Болест се одређује смањењем нивоа еритроцита и хемоглобина, смањивањем броја тромбоцита и откривањем антиплателет антитела.
- Стернарна пункција - узимање коштане сржи за преглед помоћу пунктума стернума. У истраживању састава ћелија, пронађено је повећање броја мегакариоцита, минималан број тромбоцита, док у другим земљама нема других промена у коштаној сржи, на примјер, оних које су карактеристичне за туморске формације.
- Трепанобиопси - студија коштане сржи са периостеумом и костом (из карличне регије) узет уз помоћ медицинског уређаја трефина. Код Верлхофове болести, однос мастне и хематопоетске коштане сржи одговара норми.
Лечење Верлхофове болести
Терапијске мере зависе од тока болести. Лечење се обавља једним од следећих метода:
- Коришћење кортикостероида у циљу хапшења хеморагичног синдрома и повећања нивоа тромбоцита у крви. Преднисалон се прописује брзином од 1 мг на 1 кг тежине пацијента дневно. У случају озбиљног тока болести, доза се удвостручује.
- Уколико се не постигне одговарајући ефекат, препоручује се пацијент уклањање слезине . Према медицинској статистици, код 80% пацијената након хируршке интервенције се примећује опоравак.
- У ретким случајевима, након спленектомије слезине, пролази крварење, а болест остаје, прописују се имуносупресиви (Азатхиоприне, Винцристине) и глукокостероиди.
Да би се уклонили спољни симптоми хеморагичног синдрома, користе се хемостатичка средства:
- Адрокон;
- Диет;
- Хемостатска спужва;
- естрогени.