Због непознатих разлога, жучни канали се могу запалити, а затим сузити, што доводи до хроничног стреса жучи. Овај феномен, примарни склерозни холангитис, условно се сматра аутоимунском болешћу, јер је често праћен таквим патологијама као што је дијабетес мелитус, улцерозни колитис , тироидитис.
Скоро је немогуће идентификовати описани синдром у раним фазама, јер напредује дуго без видљивих знакова. Клиничка слика се појављује већ у периоду развоја цирозе јетре или порталске хипертензије:
Потврђујући сумњу на болест у питању, поред прикупљања података из историје и клиничког прегледа, врши се помоћу следећих инструменталних и лабораторијских истраживања:
Немогуће је потпуно излечити патологију, лијечење лијекова је усмјерено на успоравање прогресије холангитиса и побољшање стања пацијента. Укључује следеће лекове:
Поред тога, антихистамински лекови се могу препоручити за ублажавање пруритуса.
Ако је жучни канал блокиран и конзервативни третман не успије, прописана је операција трансплантације јетре.