Примарна имунодефицијенција
Здравље тела је заштићено ћелијама имуног система од вирусних, гљивичних и бактеријских напада, алергена и других нежељених фактора. Примарна имунодефицијенција лишава особу овакве баријере од првих година живота, али се може манифестовати иу одраслом добу. Ова болест подразумева стално посматрање од стране специјалисте и веома дуготрајно лечење.
Класификација примарних конгениталних имунодефицијенција
Разматрана патологија је 5 врста, која су узрокована инсуфицијенцијом:
1. Недостатак целуларног имунитета:
- оротацидурија;
- Ди Георгие синдром;
- биотинска зависна ферментопатија;
- недостатак пуринске нуклеозидне фосфорилазе.
2. Фагоцитна примарна имунодефицијенција:
- хронична грануломатозна болест;
- циклична и хронична ациклична неутропенија;
- Миллеров синдром ("лени беле крвне ћелије".
3. Недостатак хуморалних ћелија:
- касни имуни почетак;
- Брутонов синдром;
- селективни недостатак имуноглобулина.
4. Комбиновани целуларни и хуморални имунитет недостатак:
- Вхискотт-Алдрицхов синдром;
- хипокалцемија ;
- ретикуларна дисгенеза;
- Гланзманн-Риникеров синдром.
5. Комплементарна неуспех:
- Едем Квинке-Ослера;
- лупус еритематозус;
- реуматоидни артритис.
Симптоми примарне имунодефицијенције
Не постоје карактеристични знаци који могу прецизно идентификовати описану генетску патологију. Клиничке манифестације варирају широко у зависности од врсте, облика и тежине болести.
Можете примијетити примарну имунодефицијенцију сљедећим симптомима:
- подложност честим заразним и вирусним болестима;
- минималан ефекат антибиотика;
- Кандидиаза коже са рецидивима;
- погоршани апсцеси;
- плућа 2 или више пута годишње;
- трајни отитис, синуситис, бронхитис.
Третман примарне имунодефицијенције
Терапија је тешка јер се патологија не може излечити. Да би се побољшао квалитет живота пацијената неопходан је континуирани имуно-заменски третман са имуноглобулинама, као и пажљива селекција антибактеријских, антивирусних и антимикотичних лекова за инфекције.
Радикална терапија описане болести је трансплантација коштане сржи, која се најбоље може урадити у младости. Али вреди напоменути да је ова операција веома скупа, а понекад је тешко наћи донатора са довољно компатибилношћу.