Порфријска болест
Црвена боја крви, као и његова способност транспорта кисеоника, долази због присуства хеме. Заузврат, ово биокемијско једињење се формира услед ензима, чија производња захтева порфирин. Када су ове материје дефицитарне, порфирија се развија, по правилу, узрочност постаје узрочник.
Генетика и порфирија
Главни фактор који предиспозиције на прогресију болести је присуство носача антигена ХЛА Б7 и ХЛА А3 у крви. Они изазивају неадекватну производњу ензима који формирају хеме, као и кршење оксидације липидних једињења.
Поред генетике, иреверзибилни хепатитис Б, Ц и А (у тешком облику) са деградацијом јетре јесте оштећење коштане сржи.
Симптоми порфирије
Потребна ензимска једињења се формирају у јетри и коштаној сржи. Сходно томе, знаци порфрије се разликују у зависности од погођеног органа, као и низова патологија.
Тип јетре има следеће подгрупе и карактеристичне клиничке манифестације:
- Наследно. Најизраженији симптом је интензиван бол у епигастичном региону. Осим тога, постоје тахикардија, благи ментални поремећаји, хипертензија .
- Акутни повремени. Курс је благо сличан насљедном облику, али утиче на централни и периферни нервни систем. Ово је праћено халуцинацијама, епилептичним нападима, делиријем и парализом глатких мишића бронхија, плућа.
- Цхестер. Име је добило због географског положаја (углавном болесних људи из града Цхестер у Енглеској) и генеалошког односа. Слично као код претходне форме порфирије, али има и теже симптоме, понекад је попуњен бубрежним отпуштањем.
- Цопропротопорпхириа. Комбинује клиничке манифестације три горе поменуте врсте болести, карактеристичне за становнике Јужне Африке. Болест је праћена испадом на површини епидермиса.
- Урокоппрофирриа. Често се дијагностикује као кожна порфирија - симптоми се изражавају као кршење пигментације и формирање малих мехурића у пределу руку и лица. Често утјече на становнике Русије и земаља бившег ЗНД.
Ако је синтеза порфирина поремећена у коштаној сржи, развија се ова врста болести:
- Еритропоетска уропорфрија. Најопаснија врста болести, јер она ретко дозвољава да живите у одраслом добу. Карактерише се оштећењем коже (са не-исцеличним улцерозним ерозијама), зубима, осетљивошћу на сунчево зрачење и прогресијом - инфицирањем крви.
- Еритропоетска копропорфија. Главни симптом је јака осјетљивост на ултраљубичасту, што узрокује отицање, свраб и хиперемију епидермиса. Након продужене изложености сунцу, појављује се и везикуле, хеморагични осип, чир на кожи и ожиљци.
- Еритропоетска протопорфрија. Карактеризиран тачно истом клиником као и претходни тип патологије, дијагностикује се тестом крви (концентрација протопорфина повећава се у еритроцитима).
Лечење порфириног обољења
До данас, не постоје ефикасне методе лечења болести. Симптоматски третман подразумева употребу 
комплексна шема за елиминацију главних симптома:
- снижавање крвног притиска;
- спленектомија;
- плазмафереза ;
- узимање антиинфламаторних и аналгетских лекова;
- трајна заштита од ултраљубичастог зрачења;
- периодична инсталација дропперс са раствором глукозе, увођење рибокина, аденозин монофосфата, делагила.